PÔLE RESSOURCES REGIONAL DES MALADIES NEURO-DEGENERATIVES
Occitanie Ouest

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Dégénérescence Cortico Basale (DCB)

Centre

Centre de Compétences des Maladies Rares

Au terme d’une procédure fixée par circulaire du 13 avril 2007, le CHU de Toulouse, par décisions de l’Agence Régionale de l’Hospitalisation des 15 juillet et 19 septembre 2008, a été reconnu parmi les 33 centres de compétences maladies rares.

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Pathologie

La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie très rare décrite il y a 20 ans et appartenant aux syndromes parkinsoniens atypiques.
Cette maladie d’évolution progressive touche la motricité, mais peut comporter aussi des troubles cognitifs.
Le diagnostic est difficile au début, en raison de types cliniques variés.
Les lésions observées dans la DCB au niveau du cerveau, sont caractérisées par l’accumulation de protéine tau anormale (tauopathie).

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Réseau Brain Team

La Filière de Santé Maladies Rares BRAIN-TEAM est née d’une volonté commune de rassembler au sein d’une même filière un ensemble de maladies rares ayant pour dénominateur commun le système nerveux central dans sa dimension la plus large.

BRAIN-TEAM rassemble ainsi des pathologies rares du système nerveux central à expression motrice ou cognitive, génétiques ou sporadiques avec un spectre d’atteinte chez le patient très large puisque ces pathologies peuvent survenir à tout âge de la vie tant chez l’adulte (jusqu’à la personne âgée) que chez l’enfant (bébé, jeune enfant, adolescent).

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